ana sayfa :: iletişim :: arkadaşıma öner
:: Pulmoner Fibrozis
 
 
 
PULMONER FİBROZİS (İNTERSTİSYEL FİBROZİS) NEDİR?

Pulmoner fibrozis akciğerlerin ilerleyici olarak yara dokusuna dönüşmesidir. Akciğerlerin hava ile dolu olması gereken alveol adı verilen kesecikleri, iş göremeyecek şekilde yara dokusu (fibrozis) ile yer değiştirirler (şekil 1'e bakınız)



ve adeta cildimiz kesildiğinde nasıl bir iz kalırsa o şekilde akciğerde izlere neden olurlar. Yara dokusu kalınlaştıkça, akciğerlerin esnekliği kaybolur ve solunum giderek güçleşir. Pulmoner fibrozise neden olan yaklaşık 200 akciğer hastalığı mevcuttur, nedenini bilmek hastalığın tedavisini planlama açısından önemlidir.

İPF (İDİYOPATİK PULMONER FİBROZİS) NEDİR?

Pulmoner fibrozisin ilerleyici ve hastayı yatağa bağlayan bir çeşididir. Akciğerlerin zaman içerisinde yara dokusuna dönüşmesi ve soluk alıp vermenin giderek çok zorlaşmasıyla seyreden bir hastalıktır. Bazı kişilerde bu dönüşüm çok hızla olabilirken, bazıların da çok daha yavaş ilerleyebilir. İPF çoğunlukla 40 ve 70 yaşlarında ortaya çıkar, kadınlardan ziyade erkeklerde daha sık izlenir.

İPF NEDEN OLUR?

İdiyopatik "bilinmeyen" demektir. Gerçekten de bu hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir, yalnızca akciğerlerin normal iyileşme sürecinde bir sorun olduğu düşünülmektedir. Tekrar eden zedelenmelere maruz kalan akciğerlerin bu uyaranlara karşı verdiği iyileşme cevabının abartılı olduğuna inanılmaktadır. Zamanla bu cevap, yara dokusunun artışına ve akciğerlerin sertleşmesine ve havayla kolayca şişmesinin zorlaşmasına neden olmaktadır. Bu hastalığın gelişmesine neden olabilecek bazı etkenler tanımlanmıştır.

İPF GELİŞMESİNE NEDEN OLABİLECEK RİSKLER
  • Genetik- Aile bireylerinden herhangi birinde İPF olduğunda, diğer bir aile ferdinde hastalık görülme riski %10-15'dir
  • Sigara içme
  • Tozlu işyerleri, özellikle ağaç ve metal tozları
  • İlaçlar- bazı ilaçlar fibrozise neden olabilirler
  • Viral infeksiyonlar
  • Reflü hastalığı- mide içeriğinin nefes borusuna kaçması

ERKEN VE GEÇ BELİRTİLERİ NELERDİR?

Genellikle erken ortaya çıkan yakınmalar;
  • Öksürük: sıklıkla kuru öksürüktür, balgam izlenmez
  • Nefes darlığı, özellikle harekette ortaya çıkar
  • Kilo kaybı ve çabuk yorulma
Geç ortaya çıkan yakınmalar;
  • İstirahatta nefes darlığı, yemek yerken hatta konuşurken nefes daralır
  • Çomaklaşma: hastaların yaklaşık yarısında parmak uçlarında çomaklaşma izlenir. Her hastada hastalık farklı seyir gösterebilir, bir kısım hastada çok hızlı ilerlerken diğer kısmında çok yavaş seyredebilir.

İPF TANISI KOYMAK NEDEN ZORDUR?

İPF'nin nedeni bilinmediğinden, tanısını koymak zordur. Genellikle başka bir hastalık olmadığını göstererek tanıya ulaşılır. Mevcut yakınmalar astım, KOAH ve kalp yetmezliği gibi birçok hastalıkta izlenebileceğinden, doğru tanıya ulaşmak zaman alabilir. Ayrıca bu yakınmalar çok hafif ve yavaş ilerleyen tarzda olabilirler bu yüzden de hasta doktora başvurma da gecikebilir.

HASTALIK TANISI İÇİN NELER İSTENİR?
  • Kan testleri
  • Arteryel kan gazları
  • Akciğer Diffüzyon testi
  • Solunum Fonksiyon Testleri (SFT)
  • Akciğer Grafisi ve Bilgisayarlı Toraks Tomografisi (BT)
  • Akciğer biyopsisi (VATS) veya Bronkoskopi

Kan testleri başka hastalıkların mevcudiyetini gösterme de işe yarar. SFT, solunum yeterliliğini ölçmek ve akciğer elastikiyetinin ne kadar kaybolduğunu tespit etmek için istenir. Kan gazları ve diffüzyon testleri, akciğerlere gelen oksijenin ne kadarının kan dolaşımına geçebildiğini göstermede yardımcıdır. Akciğer grafileri ve Toraks BT, bize tahribatın ne oranlarda olduğunu verir. Gerekirse VATS ya da bronkoskopi ile akciğer biyopsileri alınır. Daha sonra alınan bu örnekler laboratuara gönderilerek mikroskop altında incelenir.

İPF NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Tedavide kullanılabilecek birçok ilaç söz konusudur. Yapılan tüm çalışmalara rağmen hangi tedavinin daha iyi olduğu gösterilememiştir. Doktorunuz sizin için en uygun tedaviyi planlayacaktır.

Oral Steroidler (Kortizon); en çok denemiş olan ilaç grubudur. Yara dokusunun gelişmesini geciktirir, mevcut olanların yok olmasını sağlayamaz. Ciddi yan etkilere sahiptirler. Bunlar arasında, iştah artışı, kilo alma, uykusuzluk ya da uyku sorunları, kemik erimesi, mide ve barsaklarda zedelenme sayılabilir. Psikolojik yan etkilere de neden olabilirler. Uzun zaman kullanıldığında bağışıklık sistemi de menfi etkilenir, hastaların infeksiyonla mücadelesi zayıflar.

Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (immünosüpresanlar); bunlar da yan etkilere sahiptirler. Bulantı, kusma, ateş ve cilt döküntüsü yapabilirler.

Kolşisin, doktorunuzun yazabileceği bir başka ilaçtır. Bunun da bulantı, kusma, ishal ve saç dökülmesi gibi yan etkileri izlenebilir.

İnterferon gamma-1b; iğne olarak kullanılan bir ilaçtır. Akciğer fonksiyonlarını daha da bozabilecek akut ataklarla baş edebilme yeteneğini artıran ilaçlardır. En sık izlenen yan etkileri, grip benzeri yakınmalar, ateş, titreme ve eklem ağrılarıdır. Bu yan etkiler tedavinin ilerlemesi ile genellikle kaybolurlar.

İLAÇ DIŞI TEDAVİLER

İPF yakınmalarını kontrol etmek için kullanılan tedaviler mevcuttur. Evde oksijen tedavisi, öksürük azaltıcı tedaviler sayılabilirler. Bazı hastalarda akciğer nakli düşünülebilir.

İPF İLE YAŞAMAK

Kullandığınız ilaçların dışında şikayetlerinizle baş edebilmek için yapmanız gereken birçok şey vardır. Bunların başında sağlıklı yaşam için yapılması gerekenler bulunur. Sigara içiyorsanız mutlaka bırakmanız gerekir. Sağlıklı beslenmeniz, size uygun olan kiloya ulaşıp onu korumanız ve yeterince istirahat etmeye dikkat etmelisinizdir. Eğer yemeklerden sonra nefesiniz daralıyorsa az az sık sık (günde 6-8 öğün gibi) yemeniz gerekir. Egzersiz vücut şeklinizi korumanıza yardım ettiği gibi solunum kaslarınızı güçlendirir ve enerjinizi de artırır. Bunun için KOAH'da egzersiz sayfasını ziyaret edebilirsiniz.

İPF'DE TAM ŞİFA MÜMKÜNMÜDÜR?

Ne yazık ki şifa söz konusu değildir. Tedavi ile hastanın rahatlatılması sağlanır, hastalığın kısmen ilerlemesi engellenir.